Врожденный гипотиреоз у детей презентация

Содержание
  1. Презентация на тему: Гипотиреоз у детей
  2. Слайд 3: Классификация гипотиреоза
  3. Слайд 4
  4. Слайд 5: Первичный гипотиреоз
  5. Слайд 6
  6. Слайд 7: Причины гипотиреоза и распространение
  7. Слайд 8
  8. Слайд 9
  9. Слайд 10: Транзиторный гипотиреоз
  10. Слайд 11
  11. Слайд 12: Приобретенный гипотиреоз
  12. Слайд 13
  13. Слайд 14: Вторичный и третичный
  14. Слайд 15: Клиническая картина врожденного гипотиреоза у новорожденных, детей первого месяца жизни, когда крайне важно поставить диагноз, наблюдается в 10-15% случаев
  15. Слайд 16
  16. Слайд 17
  17. Слайд 18: В дальнейшем (на 3-4 месяце жизни), если не начато лечение, появляются другие клинические симптомы заболевания
  18. Слайд 19
  19. Слайд 20
  20. Слайд 21: Шкала Апгар для клинического скрининга врожденного гипотиреоза у новорожденных
  21. Слайд 22: При сумме более 5 баллов случай подозрителен на врожденный гипотиреоз
  22. Слайд 23: Выраженность клинических симптомов врожденного гипотиреоза зависит:
  23. Слайд 24
  24. Слайд 25: Диагноз врожденный гипотиреоз подтверждают:
  25. Слайд 26
  26. Слайд 27
  27. Слайд 28
  28. Слайд 29: Приобретенный гипотиреоз
  29. Слайд 30
  30. Слайд 31: Дополнительные методы обследования (у детей более старшего возраста)
  31. Слайд 32: Лечение
  32. Слайд 33
  33. Слайд 34
  34. Слайд 35
  35. Слайд 36: Оценки эффективности лечения
  36. Слайд 37
  37. Последний слайд презентации: Гипотиреоз у детей: Диспансеризация
  38. Презентация
  39. Патология щитовидной железы у детей. Синдром гипотиреоза Гипотироз – это синдром, обусловленный частичным или полным дефицитом Т 4 и Т 3 или нечувствительностью. – презентация
  40. Гипотиреоз Презентация по педиатрии заболевания щитовидной железы Выполнила

Презентация на тему: Гипотиреоз у детей

Врожденный гипотиреоз у детей презентация

Полным дефицитом Т 3 и Т 4Либо снижение их действия на ткани – мишени

3

Слайд 3: Классификация гипотиреоза

По уровню пораженияПервичный – обусловлен дефектом биосинтеза Т4 (и Т3), вследствие нарушений в щитовидной железеВторичный – обусловлен снижением биосинтеза Т4 (и Т3), в результате дефицита ТТГ (гипофизарный) или тиролиберина (гипоталамический)Резистентность к тиреоидным гормонам

4

Слайд 4

По срокам возникновенияВрожденныйПриобретенный – реже чем врожденныйВозможен врожденный гипотиреоз с поздними клиническими проявлениями

5

Слайд 5: Первичный гипотиреоз

степени выраженностиклинико – биологическихнарушений:Латентный (субклинический) – клинические проявления отсутствуют, уровни Т4 (Т3) нормальные, ТТГ больше 10 МЕД/лПервичный гипотиреоз

6

Слайд 6

Манифестный – имеются клинические признаки гипотиреоза, обусловленные низким содержанием Т 4 (Т 3 ) в крови и тканяхОсложненный – помимо характерных для манифестной формы клинико – лабораторных измененийосложнения (выпот в полость перикарда и др.)

7

Слайд 7: Причины гипотиреоза и распространение

Первичный ( 95%) ВГВрожденный гипотиреоз (1:4500)Дискенизия щитовидной железы (85-90%) – спорадическое состояние: аплазия, гипоплазия, дистопия щитовидной железы

8

Слайд 8

Врожденные нарушения гормоногенеза в щитовидной железе – 10-15% аутосомно-рецессивного заболевания. Часто – нарушение органификации йода, редко в чувствительности к ТТГ, нарушение транспорта йодов, нарушение синтеза или транспорта тиреоглобулина, нарушение дейодирования тирозинов (1:30000)

9

Слайд 9

Вторичный и третичный (5%) ВГГипопитуитаризм (1: 100000). Изолированный дефицит ТТГ (дефицит гена ТТГ)

10

Слайд 10: Транзиторный гипотиреоз

Прием матерью антитиреоидных средств (гипотиреоз проходит после рождения по мере выведения из организма тионамидов)Дефицит йода у матери (если в постнатальном периоде ребенок продолжает недополучать йод с пищей, гипотериоз сохраняется и может привести к необратимым нарушениям физического и психического развития)

11

Слайд 11

Избыток йодаПрием в пре – и постнатальном периоде (передозировка йодсодержащих препаратов при лечении беременной, использование йодсодержащих антисептиков)Материнские антителаУ матери, ХЛТ, при котором антитела блокируют ТТГ матери.

12

Слайд 12: Приобретенный гипотиреоз

ПервичныйХронический лимфоцитарный тиреоидит (ХЛТ)Хирургическое лечение диффузного токсического зоба или новообразования щитовидной железыУдаление аномально расположенной щитовидной железы

13

Слайд 13

Вовлечение щитовидной железы в генерализованные инфильтративные или гранулематозные процессы (гистиоцитоз)Дефицит йода (эндемический зоб)Избыток йода и другие лекарственные средстваРадиационное поражение (Чернобыль), в том числе изотопы йода

14

Слайд 14: Вторичный и третичный

Опухоли (краниофарингиома). Дефицит ТТГ развивается в результате приобретенных повреждений гипофиза или гипоталамуса. Помимо ТТГ нарушена секреция и других тропных гормонов, особенно СТГГранулематозные процессыЧерепно-мозговая травмаЛучевая терапия, химиотерапияНейроинфекции (менингит)

15

Слайд 15: Клиническая картина врожденного гипотиреоза у новорожденных, детей первого месяца жизни, когда крайне важно поставить диагноз, наблюдается в 10-15% случаев

Типичные признаки заболевания в ранний постнатальный период являются:переношенная беременность (более 40 нед.)большая масса тела при рождении ( более 3.500 гр.)отечное лицо, губы, веки, полуоткрытый рот с широким, «распластанным» языком

16

Слайд 16

локализованные отеки в виде плотных «подушечек» в надключичных ямках, тыльных поверхностях кистей, стоппризнаки незрелости при доношенной по сроку беременностинизкий, грубый голос при плаче, крикепозднее отхождение меконияпозднее отхождение пупочного канатика, плохая эпителизация пупочной ранкизатянувшиеся желтуха

17

Слайд 17

Клинические симптомы болезни в период новорожденности незначительны, неспецифичны или вообще отсутствуют, что обусловлено:защитным действием материнских гормонов (грудное молоко)нормальный уровень Т 3 на фоне снижения Т 4

18

Слайд 18: В дальнейшем (на 3-4 месяце жизни), если не начато лечение, появляются другие клинические симптомы заболевания

сниженный аппетит, затруднения при глотанииплохая прибавка в массе теламетеоризм, запорысухость, бледность, шелушение кожных покрововгипотермия (холодные кисти, стопы)ломкие, сухие, тусклые волосымышечная гипотония

19

Слайд 19

В более поздние сроки, после 5-6 месяца жизни на первый план выступает нарастающая задержка психомоторного, физического развития ребенка.Пропорции тела у детей с гипотиреозом без лечения приближаются к хондродистрофическим, отстает развитие лицевого скелета (широкая запавшая переносица, гипертелоризм, позднее закрытие родничков). Запаздывает прорезывание, а позднее и смена зубов.

20

Слайд 20

Обращает на себя внимание кардиомегалия, глухость сердечных тонов, снижение АД, уменьшение пульсового давления, брадикардия ( у детей первых месяцев частота пульса может быть нормальной). У детей с врожденным гипотиреозом низкий, грубый голос, часто встречается цианоз носогубного треугольника, стидорозное дыхание.

21

Слайд 21: Шкала Апгар для клинического скрининга врожденного гипотиреоза у новорожденных

Клинический признакКол-во балловПупочная грыжаОтечное лицоЗапорыЖенский полБледность, гипотермия кожиМакроглоссия222211

22

Слайд 22: При сумме более 5 баллов случай подозрителен на врожденный гипотиреоз

Клинический признакКол-во балловМышечная гипотонияЖелтуха более 3 недельШелушение и сухость кожиОткрытый задний родничокБеременность более 40 недельМасса тела при рождении более 3.500гр111111

23

Слайд 23: Выраженность клинических симптомов врожденного гипотиреоза зависит:

Причины и тяжести гипотиреоза. Если явные симптомы проявляются уже на первой недели жизни – можно заподозрить врожденный гипотиреоз, вследствие аплазии или гипоплазии щитовидной железы

24

Слайд 24

Гипотиреоз вследствие умеренной гипоплазии, эктомии щитовидной железы или нарушений гормоногенеза может не иметь клинических симптомов в периоде новорожденности и проявляться после 2-6 летнего возраста

25

Слайд 25: Диагноз врожденный гипотиреоз подтверждают:

Понижение Т 4 (меньше 120 нмоль/л) и повышение ТТГ (больше 20 мЕД/л) – транзиторный гипотиреоз, м.б. ТТГ больше 20-50 мЕД/л.

26

Слайд 26

В ходе скрининга иногда выявляют изолированную гипертиреотропинемию ТТГ больше 50 мЕД/л или ТТГ нарастает с течением времени, то возможно в этом случае речь идет о латентном гипотиреозе

27

Слайд 27

В случаях других причин (а/т матери возможно реагируют в системах определения ТТГ). Причины повышения ТТГ неясны, значения ТТГ в этих случаях нормализуется в течении первого года жизни без леченияПри повторном получении нормального уровня ТТГ и Т 4 в сыворотке крови, взятых до назначения тиреоидных гормонов, лечение отменяется. Контроль проводят через 1-3 месяца

28

Слайд 28

Если ТТГ больше 20 мЕД/л и терапия была начата (заместительная), лечение продолжается и уточняется диагноз в 1 год жизни.

У недоношенных детей, новорожденных с низкой массой тела пониженная ТТГ (обусловлена незрелостью гипоталамо-гипофизарно-тиреоидной системы и усиливается одновременно присутствующими тяжелыми заболеваниями, влиянием лекарственных средств).

Функция щитовидной железы нормализуется через несколько недель или месяцев. Определение у них ТТГ и Т 4 проводят через 3-4 недели для исключения поздно проявляющегося ВГ

29

Слайд 29: Приобретенный гипотиреоз

– начинается скрыто (постепенно) в течение нескольких месяцев и иногда лет, часто остается не выявленным. Иногда врожденный порок щитовидной железы (например, умеренная гипоплазия или эктопия) остается не выявленной у новорожденного и обнаруживается позднее, появляются признаки гипотиреоза без зоба или опухоль в основании языка или вдоль тиреоязычного протока

30

Слайд 30

Нетяжелые врожденные нарушения гормоногенеза так же выявляются поздно, когда у ребенка появляется зоб.Вторичный гипотиреоз в целом характеризуется менее отчетливой клинической картиной, чем первичный поскольку при дефиците ТТГ течение заболевания не такое тяжелое.

В клинике на первом плане выходят признаки дефицита других тропных гормонов (особенно гормона роста).

У новорожденных – гипогликемия, микропенис, гипоплазия мошонки, крипторхизм (иногда в сочетании с пороками развития лицевого черепа); у более старших детей – отставание в росте, задержка полового развития

31

Слайд 31: Дополнительные методы обследования (у детей более старшего возраста)

Рентгенологическое исследование конечностей (отмечается задержка появление ядер окостенения, их асимметрия, нарушение последовательности появления, патогномоничным признаком является эпифизарный дисгенез)Общий анализ крови (анемия,  СОЭ)Биохимический анализ крови (гиперхолестеринемия)ЭКГ (снижение вольтажа, замедление проводимости, удлинение систолы, синусовая брадикардия)

32

Слайд 32: Лечение

Цель – заместительная терапия – как можно быстрее повысить уровень Т 4 до нормы, чтобы предотвратить поражение ЦНС.

33

Слайд 33

Левотироксин ( L -тироксин) начинают с дозы 10-14 мкг/кг/сут (уровень Т 4 нормализуется через неделю).При позднем диагнозедоза – 10 -15 мкг/кг/сут повышая ее каждые 3 – 5 дня до полной терапевтической дозыНа фоне заместительной терапии необходимо назначение ноотропов (пирацитам, ноотропил) и проведение массажа и ЛФК

34

Слайд 34

В отличии от ситуации с врожденным гипотиреозом при гипотиреозе у детей старшего возраста (с давней и тяжелой недостаточностью щитовидной железы) быстрая нормализация тиреоидного статуса может сопровождаться побочными эффектами (повышение внутричерепной гипертензии).

35

Слайд 35

Начальная доза левотироксина при этом составляет 25 мкг/сут, с постепенным (несколько недель или месяцев) повышением до полной терапевтической дозы.1 – 5 лет – 4 -5 мкг/кг/сут6 – 10 лет – 3 – 4 мкг/кг/сут11 лет и более 2 – 3 мкг/кг/сут

36

Слайд 36: Оценки эффективности лечения

Определение Т 4 и ТТГ через 1 – 2 месяца, после достижения эутиреоза через 6 – 12 месяцевОценки скорости роста через 6 -12 месяцевОпределение костного возраста ежегодно

37

Слайд 37

Лечение вторичного гипотиреоза Левотироксин 2-2,5 мкг/кг/сутКритерием адекватности лечения служит нормальный уровень Т 4

38

Последний слайд презентации: Гипотиреоз у детей: Диспансеризация

Клиническое обследование (рост, скорость роста, психомоторное развитие)на 1 году жизни – каждые 1-3 месяцастарше 1 года – 1 раз в 6-12 мес.ТТГ, своб.Т 4 через 1-4 недели после начала леченияна 1 году через 1-4 месяца2-3 года – 1 раз в 3-6 месяцаКостный возраст ежегодноПроба на психическое развитие и интеллектпервая – в 1-1,5 годавторая – в 5 лет

Источник: https://slide-share.ru/gipotireoz-u-detej-121576

Презентация

Врожденный гипотиреоз у детей презентация

СРС

На тему: «Гипотиреоз».

Выполнила:ст.3-078ОМ

Муратбекова М.

Проверил:ст.препод.

Умирбаева А.И.

Определение

  • Гипотиреоз – заболевание, вызванное недостатком поступления в органы и ткани гормонов щитовидной железы.
  • Распространенность заболевания среди населения составляет 0,5-1%, а с учетом субклинических форм может достигать 10%

ФУНКЦИЯ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ 1. Нормальная – эутиреоз 2. Повышенная – тиреотоксикоз (гипертиреоз) 3. Пониженная – гипотиреоз РАЗМЕРЫ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ 1. Нормальные 2. Увеличенные – зоб 3. Уменьшенные

ОСНОВНЫЕ СИНДРОМЫ В ТИРЕОДОЛОГИИ:

ГИПОТИРЕОЗ

Полиэтиологический синдром, клинические проявления которого, независимо от причины

являются следствием снижения функции щитовидной железы , уменьшения синтеза тироксина и недостатком его действия на ткани и органы

  • Причины
  • Причины возникновения заболевания зависят от его формы.
  • Первичный гипотиреоз:
  • атака собственной иммунной системой;
  • Лечение диффузного токсического зоба;
  • дефицит йода (в регионах с его выраженным дефицитом);
  • врожденные нарушения (наиболее часто – недоразвитие железы).
  • Вторичный и третичный гипотиреоз могут быть вызваны любым из состояний, приводящих к недостаточности функции гипофиза или гипоталамуса (травма, опухоль, облучение, операция и др.)

Патогенетическая классификация гипотиреозаПервичный – в следствии патологии щитовидной железы и недостаточности ее функции (ТТГ повышен, Т3 и Т4 снижены) Вторичный – следствие гипофункции гипофиза – гипопитуиторизма ,недостатка синтеза ТТГ ,уменьшения стимуляции ТТГ функции ЩЖ и недостаточности синтеза тироксина и трийодтиранина (ТТГ, Т3 и Т4 понижены) Третичный – следствие патологии гипоталамуса , уменьшение синтеза тиреотропин- рилизинг – гормона (ТРГ) (ТРГ, ТТГ, Т3 и Т4 понижены) Тканевой (транспортный, периферический) – синдром периферической резистентности к тиреоидным гормонам. Это редкая патологогия, связання с мутацией гена бета-рецептора тиреоидных гормонов.(ТТГ несколько повышен или в норме при повышенном содержании Т3 и Т4)

Щитовидная железа

Повышенный уровень АЛТ,АСТ,билирубина, холестерина и триглицеридов

Печень

Запор

Дискинезия кишечника и желчных путей,

ЖКБ,холециститы

Кишечник

Пониженная фертильность

Менструальные нарушения,бесплодие,

.мастопатия,миомы

Репродуктивная система

Депрессия,агрессивность

Снижение концентрации внимания

Общее снижение интереса

Дефекты умственного развития плода

Мозг

Снижение скорости фильтрации

Задержка жидкости, отеки

Почки

Снижение ЧСС

Диастолическая гипертензия

Диастолическая дисфункция

Часто тахикардия

Сердце

Симптомы и проявления гипотиреоза

Гипотиреоз

Жалобы : слабость, утомляемость, снижение памяти, сонливость ,апатия ,зябкость, плохую переносимость холода сухость кожи, боли в суставах и мышцах, запоры, осиплость голоса, отеки, одышку, депрессию

При осмотре: анемичное ,бледное с желтым оттенком лицо. Медленные движения и речь. Низкий голос. Кожа

Сухая,холодная. Ломкие сухие волосы и ногти. Отечность и одутловатость лица. Отек плотный – миксидема.

Брадикардия. АД – легкая гипертензия

Гипотиреоз, как правило, развивается медленно и незаметно

  • Гипотиреоз, как правило, развивается медленно и незаметно
  • Гипотиреоз может потенциально приниматься за другие заболевания или состояния (гиперлипидемия, нерегулярные менструации, менопауза, депрессия и проч.)
  • Гипотиреоз, включая субклинический формы, может отражаться на функционировании многих органов и систем

Клинические особенности гипотиреоза

Клиническая картина

  • Существует ряд неспецифических и специфических симптомов.
  • Начальный этап заболевания может напоминать по течению остеохондроз, церебросклероз, пиелонефрит, или стенокардию. Больные жалуются на слабость, быструю утомляемость, ухудшение памяти, боли в области сердца, отечность лица и конечностей, нарушение сна, сухость кожи, повышение массы тела, боли в пояснице и др.
  • Специфические симптомы: отечное бледное лицо, слабая мимика, больные мерзнут (гипотермия), кожа сухая, шелушится, эластичность ее снижена, есть участки ороговения, речь невнятная (отек ых связок), язык утолщен, с отпечатками зубов по краям. Типичны мышечные боли и слабость, появляются нарушения сердечной деятельности, одышка при нагрузках, боли за грудиной. Отек миокарда приводит к расширению полостей сердца, развивается брадикардия. ЖКТ – снижение аппетита, запоры, вздутие живота, камни в желчном пузыре, острая кишечная непроходимость.Психика: апатия, снижение внимания и памяти, снижение интеллекта.

«Маски» гипотиреоза

Дерматологические: алопеция, гиперкератоз, онихолиз

Психиатрические: депрессия, деменция

Кардиологические: диастолическая гипертензия, дислипидемия, гидроперикард

Гастроэнтерологические: обстипация, дискинезия желчных путей, желчно-каменная болезнь, хронический гепатит («желтуха» в сочетании с повышением уровня трансаминаз)

Ревматологические: полиартрит, полисиновит, прогрессирующий остеоартроз

Гинекологические: дисфункциональные маточные кровотечения, бесплодие

Фадеев В.В., Мельниченко Г.А., 2004

Заболевание щитовидной железы может потенциально приниматься за другое заболевание или состояние (гиперлипидемия, нерегулярные менструации, менопауза, депрессия и проч.)

Выделяют 2 понятия на основании лабораторных исследований:

  • 1) Манифестный (явный) гипотиреоз (повышенный уровень ТТГ в сочетании со сниженным уровнем Т4), отличается яркими характерными клиническими проявлениями, распространенность в популяции 2%),
  • 2) Субклинический (скрытый) гипотиреоз (изолированное повышение уровня ТТГ при нормальном уровне Т4), как правило, без клинических проявлений или они незначительны, встречается у 7-10% женщин и 2-3% мужчин.

Диагностика Диагностика гипотиреоза осуществляется врачом-эндокринологом на основании лабораторных и инструментальных исследований:

  • сниженные концентрацииобщего Т4в сыворотке крови;
  • сниженное поглощение радиоактивного йода щитовидной железой;
  • повышенная концентрацияТТГв сыворотке крови – ранний и наиболее чувствительный признак первичного гипотиреоза;
  • для вторичного гипотиреоза, наоборот, характерно снижение концентрации ТТГ.

Лечение гипотиреоза

  • В терапии заболевания большую роль играет правильное питание.
  • ДИЕТ Апри гипотиреозе строится по пути увеличения содержания белков и ограничения жиров и углеводов (главным образом легкоусвояемых: меда, варенья, сахара, мучных изделий).
  • Препарат выбора при лечении гипотиреоза – левотироксин натрия.
  • Лечение проводят для нормализации уровня тиреотропного гормона.
  • Для взрослых средняя доза левотироксина натрия (L-тироксин) – 1,6 мкг/кг массы тела в сутки. У разных больных суточная потребность колеблется от 25 до 200 мкг/сутки.
  • Подбор дозы необходимо проводить постепенно, начиная с минимальной. Начальная доза не превышает 25-50 мкг/сутки.
  • Увеличение проводят не ранее, чем через 4-6 недель, когда организм адаптируется к начальной дозе препарата. Чтобы оценить адекватность проводимой заместительной терапии, необходим периодический контроль за уровнем ТТГ в крови.
  • Потребность организма в гормонах щитовидной железы в летнее время года нередко уменьшается, что тоже необходимо учитывать.
  • Опыт показывает, что у мужчин средняя потребность в L-тироксине несколько выше, чем у женщин.
  • Важно обучать больных гипотиреозом самоконтролю: следить за самочувствием, пульсом, артериальным давлением, массой тела, переносимостью тироксина, вести дневник наблюдений. Это поможет избежать осложнений гипотиреоза и побочного действия применяемых гормонов.
  • При раннем начале лечения прогноз благоприятный.
  • Значения IQ у детей, матери которых имели нелеченный гипотиреоз во время беременности, были существенно ниже по сравнению с контрольной группой детей.
  • Значения IQ у детей, матери которых получили заместительную терапию во время беременности, были такие же как у контрольной группы детей.

Контрольная группа, n = 124

Нелеченный гипотиреоз, n = 48

Контроль

Не лечившиеся

(p = 0.005)

Гипофункция щитовидной железы матери и IQ детей

JE Haddow et al., N Engl J Med. 1999;341:529-555

Источник: https://uchitelya.com/biologiya/16297-prezentaciya-gipotireoz.html

Патология щитовидной железы у детей. Синдром гипотиреоза Гипотироз – это синдром, обусловленный частичным или полным дефицитом Т 4 и Т 3 или нечувствительностью. – презентация

Врожденный гипотиреоз у детей презентация

1 Патология щитовидной железы у детей

2 Синдром гипотиреоза Гипотироз – это синдром, обусловленный частичным или полным дефицитом Т 4 и Т 3 или нечувствительностью тканей-мишеней к Т 4 и Т 3.

3 Синдром гипотиреоза Классификация: Врожденный. Приобретенный.

4 Синдром гипотиреоза Классификация: 1. Первичный – дефект определяется на уровне щитовидной железы. 2. Вторичный – обусловлен гипоталамическими нарушениями (дефицит тиролиберина) или патологией аденогипофиза. 3. Периферический – обусловлен периферической резистентностью тканей-мишеней к действию Т 4 и Т 3.

5 Врожденный гипотиреоз Встречаемость врожденного гипотиреоза в Европе 1 случай на – новорожденных. Девочки болеют в 2 раза чаще мальчиков.

6 Этиология врожденного гипотиреоза Врожденный гипотиреоз – гетерогенная группа заболеваний, обусловленных морфофункциональной незрелостью гипоталамо-гипофизарной системы, щитовидной железы или их анатомическим повреждением во внутриутробном периоде.

7 Первичный врожденный гипотиреоз. Дисгенезия щитовидной железы Эктопия щитовидной железы встречается в 65 % случаев дисгенезии щитовидной железы.

8 Первичный врожденный гипотиреоз. Дисгенезия щитовидной железы Агенезия (атиреоз) встречается в 25 % случаев дисгенезии щитовидной железы.

9 Первичный врожденный гипотиреоз. Дисгенезия щитовидной железы 2% случаев врожденного гипотиреоза – семейные формы заболевания с мутациями генов ТТF-1, TTF-2, PAX-8. Возможно другие мутации?

10 Первичный врожденный гипотиреоз. Дисгормоногенез Генетические дефекты синтеза, секреции, периферического метаболизма тиреоидных гормонов выявляются у 5-10% новорожденных с гипотиреозом. Наследование аутосомно-рецессивное.

11 Вторичный врожденный гипотиреоз 5% случаев гипотиреоза у новорожденных. Частота встречаемости 1: новорожденных.

12 Вторичный врожденный гипотиреоз Пороки развития головного мозга и черепа, сопровождающиеся гипопитуитаризмом. Разрыв ножки гипофиза при родовой травме или асфиксии. Врожденная аплазия гипофиза.

13 Транзиторный гипотиреоз (низкий Т 4 при повышенном ТТГ) Лечение антитиреоидными средствами и другими медикаментами (амиодарон, противоастматические средства). Избыток йода (феномен Вольфа-Чайкова). Дефицит йода у матери.

14 Формы эндемического кретинизма: Неврологическая форма кретинизма: задержка психического развития; неврологические расстройства; нарушения слуха, речи, глухонемота; задержка роста.

Признаки гипотиреоза отсутствуют или слабо выражены. Гипотиреоидная форма кретинизма: задержка психического развития; неврологические расстройства; задержка роста.

Зоб, клинические признаки гипотиреоза выражены.

15 Транзиторный гипотиреоз. Тиреоблокирующие антитела у матери. Причины: аутоиммунные заболевания у матери ведут к трансплацентарному переносу материнских тиреоблокирующих антител.

16 Диагностика врожденного гипотиреоза Только в 5% случаев ВГ можно заподозрить на основании клинической картины !

17 Симптомы ВГ в ранний постнатальный период Переношенная беременность. Большая масса тела при рождении (более 3500 г). Отечное лицо. Гипертелоризм. Увеличение родничков (особенно малого), расхождение швов черепа; Макроглоссия. Пупочная грыжа.

18 Симптомы ВГ в ранний постнатальный период Кожа сухая, холодная, мраморная; Пролонгированная желтуха; Мышечная гипотония; Замедление сухожильных рефлексов; Низкий голос при плаче, крике; Галакторея; Зоб редко.

19 Почему был введен скрининг на врожденный гипотиреоз? Высокая частота встречаемости врожденного гипотиреоза. Лечение в первые дни жизни предотвращает грубую задержку умственного развития. Клинические проявления заболевания проявляются после 3-х месяцев. Высокая чувствительность метода. Лечение дешевое, простое, эффективное. Высокая экономическая эффективность.

20 Этапы проведения неонатального скрининга на врожденный гипотиреоз Цель скрининга на ВГ – как можно более раннее выявление всех новорожденных детей с повышенным уровнем ТТГ в крови. Обследование и дальнейшее наблюдение детей осуществляется в 2 этапа.

21 1-й этап – родильный дом У всех новорожденных на 4-5 день жизни (у недоношенных детей на 7-14 день жизни) проводится забор крови. Все образцы и отсылаются в Республиканскую медико-генетическую лабораторию, где проводятся определения ТТГ. Уровень ТТГ до 20 мк ЕД/мл – вариант нормы.

22 2-й этап – детская поликлиника, эндокринологический диспансер Динамическое диспансерное наблюдение и лечение детей с определением уровней ТТГ, Т 4 в сыворотке в контрольные сроки.

23 ЛЕЧЕНИЕ ВРОЖДЕННОГО ГИПОТИРЕОЗА Сразу после установления диагноза должна быть начата заместительная терапия тиреоидными гормонами!!!

24 ЛЕЧЕНИЕ ВРОЖДЕННОГО ГИПОТИРЕОЗА Левотироксин натрия – препарат выбора. Суточную дозу дают утром натощак. Рекомендуемые дозы левотироксина для лечения детей с врожденным гипотиреозом: 0-3 мес мкг/ кг/ сут 3-6 мес мкг/ кг/ сут 6-12 мес. 6-8 мкг/ кг/ сут

25 Критерии адекватности лечения врожденного гипотиреоза на первом году жизни Уровень Т 4 (нормализуется через 1-2 недели после начала лечения). Уровень ТТГ (нормализуется через 3-4 недели после начала лечения). Нормальная прибавка роста и массы тела. Отсутствие запоров. Нормальное психическое развитие.

26 Приобретенный гипотиреоз 1. Первичный приобретенный гипотиреоз 1.1.

Хронический лимфоцитарный тиреоидит (стадия гипотиреоза) Подострый тиреоидит Хирургические вмешательства Лечение радиоактивным йодом Воздействие струмогенных факторов (лекарственные препараты: сульфаниламиды, антибиотики (пенициллины, эритромицин, стрептомицин), тиреостатики; растения семейства крестоцветных; избыток йода, соли лития) Дефицит йода в эндемических районах.

27 Приобретенный гипотиреоз 2. Вторичный приобретенный гипотиреоз Причины: Гипопитуитаризм. Аденомы гипофиза. Опухоли ЦНС. Черепно-мозговые травмы. Инфекции. Пороки развития. Химио- и лучевая терапия.

28 Клинические симптомы гипотиреоза Общие: Низкорослость. Избыточный вес. Зоб (не всегда). Бледная, холодная кожа. Позднее прорезывание зубов. Замедленная речь, хриплый голос. Запоры.

29 Клинические симптомы гипотиреоза Кровь: Анемия (норма-, гипо или макроцитарная). Сердце: Брадикардия. Перикардиальный выпот. Уплощение зубца Т на ЭКГ.

30 Клинические симптомы гипотиреоза Нервная система: Слабость, сонливость, оглушенность. Задержка психического развития (при поздно начатом лечении). Потеря памяти. Нейросенсорная тугоухость.

31 Клинические симптомы гипотиреоза Гонадная система: Задержка полового развития. Иногда преждевременное половое развитие. Аменорея или олигоменорея.

32 Лабораторная диагностика гипотиреоза ТТГ (при первичном) и ТТГ или норма (при вторичном). Т 4 общий и свободный Антитиреоидные аутоантитела (при аутоиммунном тиреоидите). Холестерин может быть

33 Лечение гипотиреоза Средство выбора – левотироксин. Стандартная начальная доза от 2-2,5 до 3-4 мкг /кг /сут.

34 Лечение гипотиреоза Коррекцию дозы проводят под контролем Уровней ТТГ и Т 4 Костного возраста 1 раз в 1-2 года

35

Источник: http://www.myshared.ru/slide/1274931/

Гипотиреоз Презентация по педиатрии заболевания щитовидной железы Выполнила

Врожденный гипотиреоз у детей презентация

Гипотиреоз Презентация по педиатрии: заболевания щитовидной железы. Выполнила: ст. 46 б. гр. 1 бр. Хусаинова Лилия.

Гипотиреоз n – клинический синдром, развивающийся вследствие дефицита тиреоидных гормонов. По патогенезу гипотиреоз может быть первичным (вследствие патологии самой щитовидной железы) и вторичным (вследствие дефицита ТТГ), при этом более 99 % случаев приходится на первичный приобретенный гипотиреоз. Распространенность гипотиреоза в общей популяции составляет порядка 2 %

Приобретенный гипотиреоз n Приобретенный гипотиреоз является одним из наиболее распространенных эндокринных заболеваний. Основной причиной стойкого первичного гипотиреоза является хронический аутоиммунный тиреоидит, далее по распространенности следует ятрогенный гипотиреоз, развивающийся в исходе хирургических операций на щитовидной железе или терапии радиоактивным 131 I.

Этиология n Наибольшее клиническое значение имеет гипотиреоз, развившийся результате хронического аутоиммунного тиреоидита, а также ятрогенный гипотиреоз (послеоперационный, в исходе терапии радиоактивным 131 I).

На ятрогенный гипотиреоз приходится не менее 1/3 всех случаев гипотиреоза. При указанных заболеваниях гипотиреоз в большинстве случаев носит стойкий необратимый характер.

Наряду с этим при многих заболеваниях щитовидной железы (деструктивные тиреоидиты), а также при воздействии ряда веществ (большие дозы йода, тиреостатики) может развиваться транзиторный гипотиреоз, который самолимитируется либо в процессе естественного течения этих заболеваний, либо по прекращении воздействия вызвавшего фактора (отмена тиреостатика). В ряде случаев генез первичного гипотиреоза остается неясным (идиопатический гипотиреоз).

Этиология n Одной из причин первичного гипотиреоза может быть тяжелый йодный дефицит. Легкий и умеренный йодный дефицит к гипотиреозу у взрослых в обычных условиях привести не может.

У новорожденных вследствие умеренного, а иногда даже и легкого йодного дефицита, вследствие сочетания низкого содержания йода в щитовидной железе и высокого уровня обмена тиреоидных гормонов может развиться транзиторная неонатальная гипертиротропинемия.

У беременных женщин в условиях йодного дефицита может развиться относительная гестационная гипотироксинемия. Тем не менее два последних феномена не следует отождествлять с синдромом гипотиреоза в полной мере.

n Причиной относительно редко встречающегося вторичного гипотиреоза, как правило, являются различные деструктивные процессы в гипоталамо-гипофизарной области. Чаще всего речь идет о макроаденомах гипофиза и супраселлярных структур, а также оперативных вмешательствах по поводу этих заболеваний.

Патогенез n При дефиците тиреоидных гормонов развиваются изменения всех без исключения органов и систем.

Поскольку основной функцией тиреоидных гормонов является поддержание основного обмена (клеточного дыхания), при их дефиците происходит снижение потребления кислорода тканями, а также снижение расходования энергии и утилизации энергетических субстратов.

По этой же причине при гипотиреозе происходит уменьшение выработки целого ряда энергозависимых клеточных ферментов, обеспечивающих их нормальное функционирование.

Универсальным изменением, которое обнаруживается при тяжелом гипотиреозе, является муцинозныи отек (микседема), наиболее выраженный в соединительнотканных структурах. Микседема развивается вследствие избыточного скопления в интерстициальных тканях гиалуроновой кислоты и других гликозаминогликанов, которые в силу своей гидрофильности задерживают избыток воды.

Эпидемиология n Эпидемиологию гипотиреоза во многом определяет тот факт, что его наиболее частой причиной является аутоиммунный тиреоидит.

Во-первых, аутоиммунный тиреоидит, как и большинство других заболеваний щитовидной железы, в 10 и более раз чаще встречается у женщин.

Вовторых, это заболевание характеризуется длительным течением и приводит к гипотиреозу спустя многие годы и десятилетия от его начала.

Клинические проявления n n n Клиническая картина гипотиреоза определяется его этиологией, возрастом пациента, а также скоростью развития дефицита тиреоидных гормонов.

Основными проблемами клинической диагностики гипотиреоза являются: отсутствие специфичных (встречающихся только при гипотиреозе) симптомов; n n высокая распространенность сходных с гипотиреозом симптомов в общей популяции, которые связаны с другими хроническими соматическими и психическими заболеваниями. Примерно у 15 % взрослых людей с нормальной функцией щитовидной железы можно выявить до нескольких симптомов, характерных для гипотиреоза; отсутствие прямой зависимости между степенью дефицита тиреоидных гормонов и выраженностью клинических проявлений (в одних случаях симптомы могут полностью отсутствовать при явном гипотиреозе, в других они значительно выражены уже при субклиническом гипотиреозе).

Диагностика n Диагностика гипотиреоза, то есть доказательство факта снижения функции щитовидной железы, достаточно проста. Она подразумевает определение уровня ТТГ и Т 4, при этом обнаружение изолированного повышения ТТГ свидетельствует о субклиническом гипотиреозе, а одновременное повышение уровня ТТГ и снижение уровня Т 4 – о явном или манифестном гипотиреозе.

Значительно большую проблему представляет собой определение показаний для проведения этого исследования, поскольку неспецифичность клинической картины гипотиреоза, определяет тот факт, что даже «явные симптомы» могут не найти подтверждения при гормональном исследовании, наряду с этим, в ряде случаев гипотиреоз, даже сопровождающийся значительным повышением уровня ТТГ и снижением Т 4, иногда протекает бессимптомно. Если говорить о субклиническом гипотиреозе, то он в подавляющем большинстве случаев вообще не имеет проявлений, которые бы позволили его заподозрить. При сопоставлении этих фактов возникает закономерный вопрос о целесообразности скринингового определения функции щитовидной железы с целью диагностики гипотиреоза, которое поддерживают многие рекомендации.

Лечение Манифестный гипотиреоз является абсолютным показанием для назначения заместительной терапии левотироксином (L-T 4) вне зависимости от каких-либо дополнительных факторов (возраст, сопутствующая патология).

Отличаться может лишь вариант начала лечения (исходная доза и скорость ее повышения). Абсолютным показанием для заместительной терапии при субклиническом гипотиреозе является его выявление у беременной женщины, либо же планирование беременности в ближайшем будущем.

n Принципы заместительной терапии вторичного гипотиреоза аналогичны, за исключением того, что оценка качества его компенсации происходит по уровню Т 4.

Лечение гипотиреодной комы подразумевае интенсивные мероприятия, включающие назначение препаратов тиреоидных гормонов, глюкокортикоидов, коррекцию гемодинамических и электролитных расстройств. n

Врожденный гипотиреоз n етерогенная группа заболеваний, проявляющаяся врожденным дефицитом тиреоидных гормонов, развивающимся вследствие дисгенезии щитовидной железы или гипофизарной системы, а также вследствие врожденных дефектов синтеза тиреоидных гормонов и различных экзогенных воздействий (медикаменты, материнские блокирующие антитела и прочее). Другими словами, термином “врожденный гипотиреоз” обозначается гипотиреоз любого генеза, который манифестирует и диагностируется при рождении.

Этиология n Врожденный гипотиреоз примерно в 85 % случаев является спорадическим и в подавляющем большинстве случаев развивается вследствие дисгенезии щитовидной железы.

Примерно в 15 % случаев причиной врожденного гипотиреоза является наследование дефектов синтеза Т 4 или воздействие материнских антител к щитовидной железе (блокирующие антитела, циркулирующие у женщин с аутоиммунной патологией щитовидной железы).

Для отдельных форм врожденного гипотиреоза в настоящее время известны генетические мутации, приводящие к его развитию.

Патогенез n Внутриутробное развитие плода, у которого по тем или иным причинам не функционирует или отсутствует щитовидная железа, осуществляется за счет материнских тиреоидных гормонов, проникающих через плаценту. После рождения уровень материнских тиреоидных гормонов в крови у плода быстро падает.

В неонатальном периоде, особенно раннем, тиреоидные гормоны критически необходимы для развития ЦНС новорожденного, особенно для продолжающихся процессов миелинизации нейронов коры головного мозга.

При дефиците тиреоидных гормонов в этот период формируется необратимое недоразвитие коры головного мозга ребенка, клинически проявляющееся различной степенью умственной отсталости вплоть до кретинизма. При своевременном начале заместительной терапии (в идеале первая неделя жизни) развитие ЦНС практически соответствует норме.

Наряду с развитием патологии ЦНС при несвоевременно компенсированном врожденным гипотиреозом страдает формирование скелета и других внутренних органов.

Основные причины врожденного гипотиреоза.

Дисгенезия щитовидной железы: n агенезия (22 -42 %) n гипоплазия (24 -36 %) n дистопия (35 -43 %) n n Врожденные дефекты синтеза Т 4: – – – n n дефект тиреоидной перокидазы дефект тиреоглобулина дефект натрий-йодидного симпортера синдром Пендреда дефект дейодиназ тиреоидных гормонов Центральный (гипоталамогипофизарный) врожденный гипотиреоз Врожденный гипотиреоз, обусловленный материнскими антителами

Клинические проявления n Клинические симптомы в большинстве случаев не помогают в ранней диагностике врожденного гипотиреоза. Только в 5 % случаев врожденного гипотиреоза может быть сразу заподозрен у новорожденных на основании данных клинической картины.

К ранним симптомам относятся пролонгированная гипербилирубинемия (> 7 дней), низкий голос, вздутый живот, пупочная грыжа, гипотония, увеличенный задний родничок, макроглоссия и увеличение щитовидной железы.

Если лечение не начато, в дальнейшем, на 3 -4 месяцев жизни, появляются такие симптомы, как сниженный аппетит, затруднение при глотании, плохая прибавка массы тела, метеоризм, запоры, сухость и бледность кожи, гипотермия, мышечная гипотония.

После 5 -6 месяца на первый план выступает задержка психомоторного и физического развития ребенка, а также диспропорциональный рост: широкая запавшая переносица, гипертелоризм, позднее закрытие родничков.

Диагностика n В основе диагностики врожденного гипотиреоза лежит неонатальный скрининг. Стоимость скрининга и стоимость лечения ребенка-инвалида в поздно диагностируемых случаях врожденного гипотиреоза соотносится как 1: 7 -1: 11.

Наиболее принятый вариант скрининга подразумевает определение уровня ТТГ в высушенных пятнах крови на фильтровальной бумаге, взятой на 4 -5 день жизни ребенка, когда происходит снижение уровня ТТГ, который в раннем неонатальном периоде ив норме значительно повышен.

Проведение скрининга на более ранних сроках приводит к увеличению числа ложноположительным результатов. В том случае, если уровень ТТГ по данным неонатального скрининга превышает 100 м.

Ед/л, диагноз врожденного гипотиреоза не вызывает сомнений, и ребенку показано назначение заместительной терапии L-T 4.

Дифференциальная диагностика n Врожденный гипотиреоз необходимо дифференцировать от транзиторной гипертиротропинемии, под которой подразумевают преходящее повышение уровня ТТГ, выявляемое при неонатальном скриниге на врожденный гипотиреоз.

В случае если наряду с этим имеет место транзиторное снижение уровня Т 4, говорят отранзиторном гипотиреозе.

Причинами транзиторной гипертиротропинемии могут быть: йодный дефицит, недоношенность, низкий вес при рождении, внутриутробная гипотрофия, внутриутробные инфекции, прием матерью тиреостатиков во время беременности, аутоиммунные заболевания щитовидной железы у матери.

Наиболее частой и изученной причиной транзиторной неонатальной гипертиротропинемии является дефицит йода. По мере утяжеления йодного дефицита увеличивается доля детей, у которых при скрининге на врожденный гипотиреоз выявляется транзиторная гипертиротропинемия.

Лечение n Целью заместительной терапии является скорейшая нормализация уровня Т 4 в крови, а в дальнейшем подбор дозы L-T 4, которая обеспечит стойкое поддержание нормального уровня Т 4 и ТТГ. Рекомендуемая начальная доза L-T 4 составляет 10 -15 мкг на кг массы тела вдень. В дальнейшем необходимо проведение регулярных контрольных обследований для подбора адекватной дозы L -T 4.

Источник: https://present5.com/gipotireoz-prezentaciya-po-pediatrii-zabolevaniya-shhitovidnoj-zhelezy-vypolnila/

Моя щитовидка
Добавить комментарий